Conoces que es la Polimiositis y sus síntomas

La polimiositis  es una enfermedad reumática sistémica poco frecuente. Se caracterizan por presentar cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos o en la piel y los músculos .

Las manifestaciones incluyen debilidad simétrica, cierta sensibilidad a la presión y luego atrofia, sobre todo de los músculos proximales de las extremidades. Las complicaciones pueden ser afección visceral y cáncer.

El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en anormalidades en las pruebas musculares, como enzimas musculares, RM, electromiograma y biopsia muscular. El tratamiento se realiza con corticosteroides, en general combinados con inmunosupresores o inmunoglobulina intravenosa.

Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación de 2:1. Estas enfermedades pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más usuales entre los 40 y 60 años, o en niños, entre los 5 y 15 años.

Signos y síntomas

La polimiositis puede comenzar en forma aguda (en especial en niños) o ser de comienzo insidioso (más frecuente en adultos). Puede acompañarse de poliartralgias, fenómeno de Raynaud, disfagia, síntomas pulmonares y signos generales (fiebre, cansancio, pérdida de peso).

Debilidad muscular: puede progresar durante semanas o meses. Sin embargo, los síntomas de debilidad muscular aparecen cuando hay destrucción del 50% de las fibras musculares (una debilidad muscular indica polimiositis avanzada)..

Manifestaciones articulares: incluyen poliartralgias o poliartritis, a menudo acompañadas de hinchazón, derrames y otras manifestaciones de artritis no deformante, que se presenta en cerca del 30% de los pacientes. Las manifestaciones articulares tienden a ser leves. Son más frecuentes en pacientes con Jo-1 u otros anticuerpos antisintetasa.

Afección visceral: es menos frecuente en la polimiositis (a excepción de la faringe y el esófago superior) que en otras afecciones reumáticas (como LES, esclerosis sistémica). En ocasiones, la manifestación más prominente es una neumonitis intersticial, que se manifiesta con disnea y tos, en especial en pacientes con anticuerpos antisintetasa. Pueden ocurrir arritmias cardíacas, en especial trastornos de la conducción o disfunción ventricular.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos
  • Biopsia muscular (definitivo)
  • Debe sospecharse polimiositis en pacientes con debilidad muscular proximal acompañada o no de dolor muscular a la presión. Se debe sospechar dermatomiositis en pacientes con exantema heliotropo o pápulas de Gottron, incluso sin miositis, y en aquellos con síntomas de polimiositis y cualquier manifestación cutánea compatible con dermatomiositis. La polimiositis y la dermatomiositis tienen características clínicas comunes con la esclerosis sistémica o, con menor frecuencia, con LES o vasculitis. Para establecer el diagnóstico, debe cumplirse con la mayor cantidad posible de los siguientes 5 criterios:
  • Debilidad muscular proximal
  • Erupción característica
  • Elevación de las enzimas musculares en suero (CK o, en su defecto, aminotransferasas o aldolasa [menos específicas que CK])
  • Anormalidades musculares características en electromiografía o en RM
  • Cambios en biopsia muscular (prueba definitoria)
2017-12-04T13:00:32-05:00